📊 Épidémiologie & facteurs de risque ▾
Les tumeurs germinales du testicule sont le cancer solide le plus fréquent de l'homme jeune (pic entre 20 et 40 ans). Malgré leur agressivité potentielle, elles se caractérisent par une très forte chimiosensibilité et un taux de guérison global supérieur à 90 %.
Facteurs de risque
- Cryptorchidie (testicule non descendu), même corrigée chirurgicalement — facteur le mieux établi, avec risque également accru sur le testicule controlatéral.
- Antécédent personnel de tumeur germinale controlatérale, antécédents familiaux, atrophie testiculaire, syndrome de dysgénésie testiculaire, néoplasie germinale in situ.
Devant toute masse testiculaire dure et indolore chez un homme jeune, le réflexe est l'échographie scrotale et le dosage des marqueurs, puis l'orchidectomie par voie inguinale — jamais de biopsie ni d'abord trans-scrotal, sous peine de dissémination et de modification du drainage lymphatique.
🧬 Anatomopathologie & marqueurs ▾
On distingue deux grands groupes, aux implications thérapeutiques distinctes :
- Séminome pur : évolution plus indolente, très radiosensible et chimiosensible.
- Tumeurs germinales non séminomateuses (TGNS) : carcinome embryonnaire, tumeur vitelline (yolk sac), choriocarcinome, tératome — souvent formes mixtes, plus agressives.
Marqueurs tumoraux sériques
| Marqueur | Origine | Interprétation |
|---|---|---|
| AFP (alpha-fœtoprotéine) | Tumeur vitelline, carcinome embryonnaire | Jamais élevée dans un séminome pur : une AFP élevée impose de traiter comme une TGNS |
| hCG (β-HCG) | Éléments trophoblastiques (choriocarcinome), parfois séminome | Peut être modérément élevée dans le séminome |
| LDH | Marqueur de masse tumorale / prolifération | Valeur pronostique (intégrée à l'IGCCCG) |
Les marqueurs sont dosés avant l'orchidectomie, puis après, en respectant leurs demi-vies (AFP ~5-7 jours, hCG ~1-3 jours) : une décroissance inadéquate signe une maladie résiduelle et influence la stadification (composante S).
🩺 Présentation clinique & diagnostic ▾
Le mode de révélation habituel est une masse ou une augmentation de volume testiculaire indolore, découverte par le patient. Manifestations moins fréquentes : douleur/pesanteur scrotale, gynécomastie (hCG), symptômes liés à des métastases (masse rétropéritonéale, symptômes pulmonaires).
- Échographie scrotale : confirme la nature intratesticulaire et solide de la lésion.
- Marqueurs (AFP, hCG, LDH) avant et après chirurgie.
- Orchidectomie inguinale avec ligature première du cordon : geste diagnostique et thérapeutique de référence. Discussion d'une conservation/pose de prothèse et d'une préservation de la fertilité (cryoconservation du sperme) avant tout traitement.
📐 Stadification & classification pronostique ▾
La stadification est TNM-S, particularité de cette tumeur : elle intègre une composante S (marqueurs sériques post-orchidectomie) en plus de T, N et M. Le bilan d'extension comprend une TDM thoraco-abdomino-pelvienne.
| Composante | Signification (synthèse) |
|---|---|
| T (pT) | Extension locale de la tumeur primitive (après orchidectomie) |
| N | Ganglions rétropéritonéaux (taille croissante N1-N3) |
| M | Métastases à distance (M1a ganglionnaires non régionales/pulmonaires ; M1b autres viscères) |
| S | Niveau des marqueurs post-orchidectomie (S0-S3, selon LDH, hCG, AFP) |
Classification pronostique IGCCCG
Pour les formes métastatiques, la classification IGCCCG répartit les patients en groupes de bon, intermédiaire et mauvais pronostic, à partir de la localisation de la tumeur primitive (testiculaire/rétropéritonéale vs médiastinale), de la présence de métastases viscérales non pulmonaires et du niveau des marqueurs. Le séminome pur ne comporte que des catégories de bon ou intermédiaire pronostic (jamais de mauvais pronostic).
💊 Prise en charge par stade & situation ▾
Stade I (localisé, après orchidectomie)
- Séminome stade I : surveillance active privilégiée (guérison > 99 % avec rattrapage) ; alternative par carboplatine en mono-injection AUC 7 (formule de Calvert : AUC × [DFG + 25]) chez les patients à risque de récidive sélectionnés. La radiothérapie lomboaortique (20 Gy en 10 fractions de 2 Gy) est aujourd'hui en net recul du fait du risque de seconds cancers.
- TGNS stade I : surveillance active dans la majorité des cas ; en cas de facteur de risque (invasion lymphovasculaire), option de chimiothérapie BEP × 1 cycle (bléomycine 30 000 UI à J1, J8 et J15 ; étoposide 100 mg/m²/j de J1 à J5 ; cisplatine 20 mg/m²/j de J1 à J5) pour réduire le risque de récidive.
Maladie métastatique (selon IGCCCG)
- Chimiothérapie de référence : BEP — bléomycine 30 000 UI (30 mg) IV à J1, J8 et J15 ; étoposide 100 mg/m²/j IV de J1 à J5 ; cisplatine 20 mg/m²/j IV de J1 à J5, cycles répétés toutes les 3 semaines : 3 cycles pour le bon pronostic, 4 cycles pour les pronostics intermédiaire et mauvais. En cas de contre-indication à la bléomycine (insuffisance respiratoire, âge, insuffisance rénale) : 4 cycles d'EP (étoposide-cisplatine) ou VIP (étoposide 75 mg/m²/j, ifosfamide 1,2 g/m²/j avec mesna, cisplatine 20 mg/m²/j, de J1 à J5).
- Surveillance des toxicités spécifiques : pneumopathie à la bléomycine (dose cumulée à ne pas dépasser 270 000 UI, épreuves fonctionnelles respiratoires avec DLCO, arrêt au moindre signe — et prudence à vie avec l'oxygénothérapie à forte concentration), ototoxicité et néphrotoxicité du cisplatine (hyperhydratation, magnésium), neutropénie, phénomène de Raynaud, azoospermie.
- Traitements de rattrapage : TIP (paclitaxel 250 mg/m² à J1, ifosfamide 1,5 g/m²/j et cisplatine 25 mg/m²/j de J2 à J5, toutes les 3 semaines), VeIP (vinblastine, ifosfamide, cisplatine), ou chimiothérapie à haute dose (carboplatine-étoposide) avec autogreffe de cellules souches hématopoïétiques en cas d'échec.
- Préservation de la fertilité : cryoconservation du sperme avant toute chimiothérapie ou irradiation, systématiquement proposée.
Masses résiduelles
- TGNS : curage ganglionnaire rétropéritonéal (exérèse des masses résiduelles après normalisation des marqueurs), car elles peuvent contenir du tératome (chimiorésistant) ou du tissu tumoral viable.
- Séminome : les masses résiduelles sont le plus souvent surveillées ; une TEP-FDG (réalisée à distance) peut aider à sélectionner les rares masses justifiant un geste.
💉 Doses & protocoles ▾
Support pédagogique. Posologies issues des essais pivots et des référentiels ESMO/EAU/NCCN. Vérifier systématiquement la prescription, les adaptations (fonction rénale, dose cumulée de bléomycine, âge, surface corporelle, toxicités) et les interactions dans le référentiel institutionnel avant toute application. Ces tumeurs étant curables même métastatiques, le respect de l'intensité de dose et des intervalles est un enjeu de guérison : les reports et réductions de dose doivent rester exceptionnels.
Chimiothérapie de 1re ligne
| Protocole | Molécule | Dose | Voie / rythme | Durée |
|---|---|---|---|---|
| BEP — référence (cycles de 21 jours) | ||||
| BEP | Bléomycine | 30 000 UI (30 mg) | IV, J1, J8 et J15 | 3 cycles (bon pronostic) ou 4 (intermédiaire/mauvais) |
| BEP | Étoposide | 100 mg/m²/j | IV, J1 à J5 | idem |
| BEP | Cisplatine | 20 mg/m²/j | IV, J1 à J5, avec hyperhydratation | idem |
| Alternatives si bléomycine contre-indiquée | ||||
| EP | Étoposide / cisplatine | 100 / 20 mg/m²/j | IV, J1 à J5, toutes les 3 sem | 4 cycles |
| VIP | Étoposide / ifosfamide / cisplatine | 75 / 1 200 / 20 mg/m²/j | IV, J1 à J5, avec mesna | 4 cycles |
| Stade I | ||||
| Séminome I | Carboplatine | AUC 7 | IV, injection unique | 1 administration |
| TGNS I à risque | BEP | idem BEP | IV | 1 cycle |
Adaptations : la bléomycine est plafonnée à une dose cumulée d'environ 270 000 UI et impose des épreuves fonctionnelles respiratoires avec DLCO ; toute toux, dyspnée ou crépitant doit faire suspendre le traitement — la fibrose pulmonaire peut être fatale, et le patient doit être informé à vie du risque lié à l'oxygénothérapie à forte concentration (mention à porter sur le dossier avant toute anesthésie). Le cisplatine exige une hyperhydratation, une supplémentation magnésienne et une surveillance de la clairance et de l'audition. Une neutropénie fébrile ou un retard de cycle ne doivent pas conduire à réduire les doses mais à ajouter du G-CSF : l'intensité de dose conditionne la guérison. Cryoconservation du sperme avant le premier cycle.
Traitements de rattrapage
| Protocole | Molécules | Dose | Voie / rythme | Précisions |
|---|---|---|---|---|
| TIP | Paclitaxel | 250 mg/m² | IV sur 24 h, J1 | Toutes les 3 sem, 4 cycles |
| TIP | Ifosfamide | 1 500 mg/m²/j | IV, J2 à J5, avec mesna | idem |
| TIP | Cisplatine | 25 mg/m²/j | IV, J2 à J5 | idem |
| VeIP | Vinblastine / ifosfamide / cisplatine | 0,11 mg/kg / 1 200 mg/m² / 20 mg/m² | IV, J1-J2 / J1–J5 / J1–J5 | 4 cycles |
| Haute dose (TI-CE et variantes) | Carboplatine + étoposide | AUC 7–8 × 3 j + 400 mg/m²/j × 3 j | IV, avec autogreffe de cellules souches | 2 à 3 cycles, centre expert |
| Réfractaire | Gemcitabine + oxaliplatine (± paclitaxel) | 1 000 mg/m² + 130 mg/m² | IV, toutes les 3 sem | Option palliative |
L'ifosfamide impose l'administration de mesna (prévention de la cystite hémorragique) et une surveillance neurologique (encéphalopathie, traitée par bleu de méthylène). La chimiothérapie à haute dose avec autogreffe permet encore des guérisons en situation de rechute et doit être conduite en centre expert — l'orientation vers un centre de référence conditionne le pronostic dans ces situations rares.
Radiothérapie
| Indication | Dose totale | Fractionnement | Volume cible / précisions |
|---|---|---|---|
| Séminome stade I (option en recul) | 20 Gy | 10 fractions de 2 Gy | Aires lomboaortiques (« para-aortic strip ») — abandonnée au profit de la surveillance en raison des seconds cancers |
| Séminome stade IIA | 30 Gy | 15 à 20 fractions | Lomboaortique + iliaque homolatérale (champ en crosse de hockey) |
| Séminome stade IIB | 36 Gy | 18 à 20 fractions | Idem avec surimpression ganglionnaire ; la chimiothérapie lui est souvent préférée |
| Néoplasie germinale intratubulaire (carcinome in situ) du testicule controlatéral | 18–20 Gy | 9 à 10 fractions | Testicule controlatéral, si le patient souhaite conserver la fonction endocrine |
| Métastases cérébrales | 30 Gy ou radiochirurgie | 10 fractions ou 1 fraction | En complément de la chimiothérapie |
| Palliative (compression, douleur) | 20–30 Gy | 5 à 10 fractions | Situations rares dans cette pathologie curable |
Contraintes principales aux organes à risque : reins V20 < 30 % et Dmoyenne < 15 Gy sur le rein le plus exposé, foie Dmoyenne < 20 Gy, moelle épinière Dmax < 45 Gy, intestin grêle Dmax < 45 Gy. La protection du testicule controlatéral par coquille plombée est impérative pour préserver la fertilité — la dose diffusée doit être minimisée. Chez ces patients jeunes et guéris dans leur immense majorité, le risque de second cancer radio-induit et de morbidité cardiovasculaire à plusieurs décennies pèse lourd dans le choix : c'est la raison pour laquelle la surveillance a largement supplanté l'irradiation dans le séminome de stade I.
⭐ Points clés à retenir ▾
- Cancer du sujet jeune, hautement curable même métastatique ; cryptorchidie = principal facteur de risque.
- L'AFP n'est jamais élevée dans un séminome pur : une AFP haute fait traiter comme une TGNS.
- Orchidectomie par voie inguinale avec ligature première du cordon ; jamais d'abord trans-scrotal.
- Stadification TNM-S (marqueurs post-orchidectomie) et pronostic métastatique par l'IGCCCG.
- Stade I : surveillance (± carboplatine pour le séminome, ± BEP×1 pour la TGNS) ; avancé : BEP 3-4 cycles ; curage rétropéritonéal des masses résiduelles de TGNS.
❓ QCM — 10 questions ▾
Q1. Un homme de 28 ans présente une tumeur testiculaire dont l'histologie évoque un « séminome pur », mais l'AFP est élevée. Quelle conduite s'impose ?
Q2. Quelle est la voie d'abord chirurgicale de référence pour l'exérèse d'une tumeur testiculaire ?
Q3. Chez un patient traité par BEP pour une TGNS métastatique, les marqueurs se sont normalisés mais persiste une masse rétropéritonéale résiduelle. Quelle attitude est recommandée ?
Q4. Quelle anomalie cytogénétique est caractéristique des tumeurs germinales du testicule ?
Q5. Quelle particularité distingue la stadification des tumeurs germinales de celle des autres tumeurs solides ?
Q6. Quels éléments définissent le groupe de mauvais pronostic de la classification IGCCCG ?
Q7. Quelles posologies composent un cycle de BEP ?
Q8. Un patient sous BEP signale une toux sèche et une dyspnée d'effort au 3e cycle. Quelle est votre conduite ?
Q9. Quelle mesure doit systématiquement être proposée avant de débuter une chimiothérapie chez un homme jeune atteint d'une tumeur germinale ?
Q10. Quelles séquelles à long terme faut-il surveiller chez un patient guéri d'une tumeur germinale après chimiothérapie à base de cisplatine ?
🩺 Cas cliniques progressifs ▾
Cinq situations cliniques déroulées étape par étape. Chaque réponse débloque l'étape suivante, qui apporte de nouvelles données (bilan, anatomopathologie, évolution). Répondez avant de poursuivre.
Séminome de stade I
Homme de 31 ans, sans antécédent, consultant pour une augmentation de volume indolore du testicule droit évoluant depuis 2 mois. L'examen retrouve une masse dure, non transilluminable. L'échographie scrotale montre une lésion hypoéchogène hétérogène de 33 mm intra-testiculaire.
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Étape 1 · Prise en charge initiale
Q1. Quelles sont les deux mesures à prendre avant tout geste chirurgical ?
Les marqueurs doivent être dosés avant l'orchidectomie afin de disposer d'une valeur de référence, puis contrôlés après le geste pour définir la catégorie S. La cryoconservation du sperme doit être proposée avant toute intervention, la fonction du testicule restant pouvant être altérée. Toute ponction ou abord trans-scrotal est proscrit : il modifie le drainage lymphatique et expose à une dissémination. -
Étape 2 · Anatomopathologie
Résultats : orchidectomie inguinale réalisée. Séminome pur pT1, sans invasion lymphovasculaire, sans envahissement du rete testis. AFP normale, hCG à 8 UI/L avant l'intervention, normalisée après. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien est normal.
Q2. Comment classez-vous ce patient et que proposez-vous ?
Contrairement à l'AFP, qui n'est jamais produite par un séminome pur, l'hCG peut être modérément élevée dans un séminome comportant des cellules syncytiotrophoblastiques : cela ne remet pas en cause le diagnostic. Un séminome de stade I relève d'une surveillance active, avec un taux de guérison supérieur à 99 % grâce au rattrapage des rares rechutes, ce qui évite de traiter les 80 % de patients déjà guéris par la seule orchidectomie. -
Étape 3 · Modalités de surveillance
Le patient accepte la surveillance mais s'inquiète du risque de rechute.
Q3. Que lui expliquez-vous ?
La surveillance repose sur l'idée que les rechutes, survenant chez environ un patient sur cinq et presque toujours dans le rétropéritoine, restent curables : la survie globale est identique à celle des patients traités d'emblée, sans exposer les autres à une toxicité inutile. Elle exige en contrepartie une observance rigoureuse du calendrier d'imagerie et de marqueurs, point à expliquer clairement au patient. -
Étape 4 · Rechute
À 14 mois : le scanner de surveillance découvre une adénopathie lomboaortique unique de 22 mm. Les marqueurs sont normaux.
Q4. Quel traitement proposez-vous ?
Une rechute rétropéritonéale de séminome de faible volume (stade IIA) se traite par chimiothérapie ou par radiothérapie lomboaortique et iliaque à 30 Gy, avec des taux de guérison proches de 100 % : c'est exactement le scénario que la stratégie de surveillance anticipe. Le curage rétropéritonéal, pilier du traitement des tumeurs non séminomateuses, n'est pas le standard dans le séminome. Une chimiothérapie à haute dose serait totalement disproportionnée. -
Étape 5 · Après le traitement
Après 3 cycles de BEP : réponse complète, marqueurs normaux. Persiste un reliquat ganglionnaire de 12 mm au scanner.
Q5. Quelle attitude adoptez-vous ?
C'est une différence fondamentale avec les tumeurs non séminomateuses : dans le séminome, les masses résiduelles correspondent le plus souvent à de la fibrose et ne contiennent pas de tératome. Elles sont surveillées lorsqu'elles mesurent moins de 3 cm ; au-delà, une TEP-FDG réalisée à distance de la chimiothérapie (au moins 6 à 8 semaines, pour éviter les faux positifs inflammatoires) permet de sélectionner les rares patients relevant d'un geste. -
Étape 6 · Suivi au long cours
À 5 ans : le patient est en rémission complète. Il a 36 ans, fume 15 cigarettes par jour et son bilan montre une dyslipidémie et une testostérone basse.
Q6. Quelle prise en charge au long cours ?
La guérison n'est que le début du parcours pour un homme de 36 ans : le cisplatine majore le risque cardiovasculaire et métabolique, l'hypogonadisme est fréquent après orchidectomie et chimiothérapie, un second cancer testiculaire controlatéral survient chez 2 à 3 % des patients, et le risque de seconds cancers reste élevé à long terme. Le sevrage tabagique et la prévention cardiovasculaire sont ici les interventions au plus fort impact.
Synthèse du cas 1
Marqueurs avant orchidectomie et cryoconservation du sperme : deux réflexes initiaux. Abord inguinal exclusivement. Une hCG modérée est compatible avec un séminome pur, jamais l'AFP. Séminome de stade I : surveillance active (guérison > 99 % avec rattrapage). Rechute rétropéritonéale de faible volume : chimiothérapie ou 30 Gy. Masses résiduelles de séminome : surveillance, TEP-FDG à distance si > 3 cm. Suivi à vie : cardiovasculaire, hormonal, testicule controlatéral, seconds cancers.
Tumeur non séminomateuse métastatique de bon pronostic
Homme de 24 ans, consultant pour une masse testiculaire gauche et des douleurs lombaires. AFP à 1 250 ng/mL, hCG à 3 800 UI/L, LDH à 1,8 fois la normale. Le scanner montre des adénopathies rétropéritonéales de 45 mm et trois nodules pulmonaires.
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Étape 1 · Classification
Q1. Comment classez-vous ce patient selon l'IGCCCG après orchidectomie et normalisation partielle des marqueurs (AFP 820 ng/mL, hCG 2 100 UI/L, LDH 1,6 N) ?
Les trois critères de bon pronostic pour une tumeur non séminomateuse sont réunis : primitif testiculaire (ou rétropéritonéal), absence de métastase viscérale non pulmonaire, et marqueurs S1 (AFP < 1 000 ng/mL, hCG < 5 000 UI/L, LDH < 1,5 N — les valeurs ici sont proches des seuils et exigent un calcul rigoureux). Ce groupe guérit dans plus de 90 % des cas avec 3 cycles de BEP. -
Étape 2 · Traitement
Bilan : fonction rénale normale, épreuves fonctionnelles respiratoires normales, sperme cryoconservé.
Q2. Quel traitement proposez-vous ?
Le bon pronostic relève de 3 cycles de BEP, ou de 4 cycles d'EP si la bléomycine est contre-indiquée. Le carboplatine ne doit jamais remplacer le cisplatine dans la maladie métastatique : cette substitution dégrade significativement les résultats. La radiothérapie n'a pas de place dans une tumeur non séminomateuse métastatique. -
Étape 3 · Complication précoce
J10 du 1er cycle : fièvre à 39 °C avec neutrophiles à 0,2 G/L et mucite de grade 3.
Q3. Quelle est votre conduite pour la suite du protocole ?
C'est une règle cardinale dans les tumeurs germinales : contrairement à la plupart des cancers, où l'on réduit les doses en cas de toxicité, le maintien de l'intensité de dose et du respect des intervalles conditionne directement la guérison d'une maladie hautement curable. La solution est le G-CSF en prophylaxie secondaire, non la réduction ou le report. Retarder les cycles diminue les chances de guérison. -
Étape 4 · Réévaluation
Après 3 cycles : les marqueurs sont normalisés. Le scanner montre une régression pulmonaire complète mais une masse rétropéritonéale résiduelle de 28 mm.
Q4. Quelle attitude ?
Dans les tumeurs non séminomateuses, toute masse résiduelle significative après normalisation des marqueurs doit être réséquée : elle contient de la fibrose dans environ 40 % des cas, du tératome mature dans 40 % et du tissu tumoral viable dans 20 %. Le tératome est chimiorésistant, peut croître (« growing teratoma syndrome ») et se transformer en tumeur maligne non germinale. La TEP-FDG n'est pas fiable pour détecter le tératome et n'a pas sa place ici — contrairement au séminome. -
Étape 5 · Résultat du curage
Anatomopathologie du curage : tératome mature, sans tissu tumoral viable. Le patient présente en postopératoire une anéjaculation.
Q5. Comment interprétez-vous ces éléments ?
La découverte d'un tératome mature réséqué en totalité est une situation favorable qui ne justifie aucun traitement complémentaire — seul le tissu tumoral viable persistant en quantité significative peut faire discuter une chimiothérapie supplémentaire. L'anéjaculation par atteinte des fibres sympathiques est la complication caractéristique du curage rétropéritonéal, ce qui justifie les techniques de préservation nerveuse et les templates modifiés chez ces hommes jeunes, et rappelle l'importance de la cryoconservation préalable. -
Étape 6 · Suivi
À 3 ans : le patient est en rémission complète et souhaite un enfant. Le spermogramme montre une oligospermie sévère.
Q6. Que lui proposez-vous ?
C'est ici que la cryoconservation initiale prend tout son sens : elle permet un projet parental malgré l'altération durable de la spermatogenèse. Une récupération partielle survient chez une part des patients dans les années suivant le traitement, mais elle est imprévisible. La testostérone exogène est contre-productive pour la fertilité, car elle inhibe l'axe gonadotrope et la spermatogenèse — erreur fréquente à ne pas commettre.
Synthèse du cas 2
IGCCCG : primitif, atteinte viscérale non pulmonaire, marqueurs. Bon pronostic = 3 BEP. Ne jamais substituer le carboplatine au cisplatine en métastatique. Intensité de dose et respect des intervalles : G-CSF plutôt que réduction ou report. Masse résiduelle de tumeur non séminomateuse : curage systématique (40 % fibrose, 40 % tératome, 20 % viable) — la TEP n'y a pas de place. Anéjaculation : complication du curage, d'où les techniques de préservation nerveuse et la cryoconservation préalable.
Tumeur germinale de mauvais pronostic révélée par une détresse respiratoire
Homme de 26 ans admis en urgence pour dyspnée, hémoptysies et douleurs thoraciques. Le scanner montre d'innombrables métastases pulmonaires bilatérales, des adénopathies médiastinales et rétropéritonéales volumineuses, ainsi que trois métastases hépatiques. AFP à 42 000 ng/mL, hCG à 180 000 UI/L, LDH à 8 fois la normale. Le testicule gauche est induré.
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Étape 1 · Urgence
Q1. Quelle est la conduite immédiate ?
Chez un homme jeune avec une masse testiculaire et des marqueurs massivement élevés, le diagnostic est suffisamment certain pour traiter sans attendre : dans une maladie à croissance extrêmement rapide mais curable, retarder la chimiothérapie pour un geste diagnostique peut être fatal. L'orchidectomie est différée après le premier cycle. Attendre une biopsie serait une perte de temps dangereuse. -
Étape 2 · Classification et protocole
Classification : tumeur non séminomateuse avec métastases hépatiques et marqueurs S3.
Q2. Quel groupe pronostique et quel traitement ?
Les métastases hépatiques (viscérales non pulmonaires) et les marqueurs S3 classent ce patient en mauvais pronostic, qui relève de 4 cycles de BEP. La prise en charge doit être organisée en centre expert, ces situations rares exigeant une expertise multidisciplinaire. Une intensification d'emblée n'est pas le standard, mais l'évaluation de la décroissance des marqueurs après le premier cycle permettra d'adapter la stratégie. -
Étape 3 · Complication du premier cycle
J3 du 1er cycle : aggravation de la dyspnée avec hypoxémie, infiltrats pulmonaires diffus, hyperkaliémie, hyperuricémie et insuffisance rénale aiguë.
Q3. Quelles complications redoutez-vous ?
Une masse tumorale considérable et chimiosensible expose au syndrome de lyse tumorale — hyperkaliémie, hyperuricémie, hyperphosphorémie, insuffisance rénale — qui se prévient par une hyperhydratation et la rasburicase, et à une détresse respiratoire par fonte tumorale pulmonaire massive. Ces complications précoces, survenant avant toute dose cumulative de bléomycine, justifient une prise en charge en réanimation dans un centre expert. Elles sont une cause classique de décès précoce dans une maladie pourtant curable. -
Étape 4 · Décroissance des marqueurs
Après le 1er cycle : le patient est stabilisé. L'AFP est descendue à 18 000 ng/mL et l'hCG à 40 000 UI/L, mais la décroissance est plus lente que ne le prédiraient leurs demi-vies.
Q4. Quelle est la portée de cette information ?
L'essai GETUG 13 a montré que chez les patients de mauvais pronostic dont les marqueurs décroissent trop lentement après le premier cycle, l'intensification du traitement améliore la survie sans progression. La cinétique de décroissance des marqueurs est donc un outil décisionnel précoce et unique en cancérologie, permettant d'adapter le traitement dès le deuxième cycle plutôt que d'attendre une réévaluation radiologique. -
Étape 5 · Après le traitement
Après 4 cycles : les marqueurs se sont normalisés. Persistent une masse rétropéritonéale de 55 mm et deux nodules pulmonaires de 15 mm.
Q5. Quelle stratégie chirurgicale ?
Toutes les masses résiduelles doivent être réséquées après normalisation des marqueurs, y compris pulmonaires : l'histologie peut être discordante entre les sites, une fibrose rétropéritonéale n'excluant pas du tissu viable au poumon. Ces chirurgies, parfois multiples et complexes (vasculaires, hépatiques), doivent être réalisées en centre expert où la mortalité opératoire est nettement plus faible. -
Étape 6 · Tissu viable
Anatomopathologie : la masse rétropéritonéale contient environ 30 % de carcinome embryonnaire viable ; les nodules pulmonaires sont fibreux. L'exérèse est complète.
Q6. Quelle conduite ?
La présence de tissu tumoral viable en proportion significative sur une masse résiduelle est un facteur pronostique défavorable : deux cycles de chimiothérapie complémentaire sont classiquement discutés, surtout en cas d'exérèse incomplète ou de proportion élevée. La décision revient à une RCP experte, le bénéfice restant débattu lorsque l'exérèse est complète. La surveillance rapprochée des marqueurs est indispensable dans tous les cas.
Synthèse du cas 3
Masse testiculaire + marqueurs massifs : traiter sans attendre, orchidectomie différée. Mauvais pronostic (viscérale non pulmonaire ou S3) : 4 BEP en centre expert. Redouter le syndrome de lyse et la détresse respiratoire par fonte tumorale dès les premiers jours. La cinétique de décroissance des marqueurs après le 1er cycle guide une éventuelle intensification (GETUG 13). Réséquer toutes les masses résiduelles, l'histologie pouvant différer d'un site à l'autre.
Tumeur germinale extragonadique médiastinale
Homme de 22 ans, consultant pour une toux, une dyspnée et un syndrome cave supérieur d'installation progressive. Le scanner montre une volumineuse masse médiastinale antérieure de 12 cm comprimant la veine cave supérieure. AFP à 8 500 ng/mL, hCG à 320 UI/L. Les testicules sont normaux à l'examen et à l'échographie.
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Étape 1 · Diagnostic
Q1. Quel diagnostic évoquez-vous devant cette masse médiastinale antérieure chez un homme jeune avec une AFP très élevée ?
Devant une masse médiastinale antérieure chez un homme jeune, les marqueurs germinaux doivent être dosés systématiquement : une AFP franchement élevée signe une tumeur germinale non séminomateuse et permet de traiter sans biopsie. Un lymphome ou un thymome ne produisent pas d'AFP. La recherche de l'isochromosome i(12p) peut confirmer l'origine germinale en cas de doute histologique. -
Étape 2 · Pronostic
Bilan : pas d'autre localisation en dehors de la masse médiastinale. Les testicules sont normaux en échographie.
Q2. Quel groupe pronostique IGCCCG ?
La localisation médiastinale primitive d'une tumeur non séminomateuse suffit à elle seule à classer le patient en mauvais pronostic : ces tumeurs répondent moins bien, comportent plus souvent une transformation en tumeur maligne non germinale et sont associées à un risque d'hémopathie (leucémie aiguë mégacaryoblastique), parfois liée à une anomalie du chromosome 12 partagée. Un séminome médiastinal pur, à l'inverse, garde un bon pronostic. -
Étape 3 · Syndrome cave
Urgence : le syndrome cave supérieur s'aggrave avec un œdème en pèlerine et une turgescence jugulaire.
Q3. Quelle prise en charge ?
Contrairement à d'autres tumeurs médiastinales, la chimiosensibilité majeure des tumeurs germinales fait de la chimiothérapie le traitement d'urgence du syndrome cave : la régression est rapide et la radiothérapie inutile. Une endoprothèse cave peut être posée si la menace est immédiate. Une chirurgie première sur une masse de 12 cm envahissante serait délétère et compromettrait le traitement. -
Étape 4 · Traitement
Question du protocole : le patient a une fonction rénale et respiratoire normales, et le sperme a été cryoconservé.
Q4. Quel traitement retenez-vous ?
Le mauvais pronostic relève de 4 cycles de BEP. La question de la bléomycine se pose avec acuité ici : une chirurgie thoracique lourde est prévue, et la toxicité pulmonaire de la bléomycine associée à l'oxygénothérapie peropératoire fait courir un risque majeur — beaucoup d'équipes lui préfèrent donc le VIP dans les tumeurs médiastinales. La chirurgie des masses résiduelles est systématique et complexe. -
Étape 5 · Chirurgie
Après 4 cycles : marqueurs normalisés, masse résiduelle médiastinale de 60 mm. Une exérèse chirurgicale est programmée.
Q5. Quelle précaution péri-opératoire est essentielle si le patient a reçu de la bléomycine ?
C'est l'une des informations les plus importantes à transmettre à l'équipe d'anesthésie : chez un patient ayant reçu de la bléomycine, une fraction inspirée d'oxygène élevée peut précipiter une pneumopathie aiguë parfois fatale, y compris des années plus tard. Le risque est majoré par la surcharge hydrique. Cette information doit figurer dans le dossier du patient à vie et lui être expliquée pour toute anesthésie ultérieure. -
Étape 6 · Surveillance particulière
À 18 mois : le patient est en rémission, mais présente une asthénie avec pancytopénie et une blastose sanguine.
Q6. Quel diagnostic devez-vous évoquer ?
Les tumeurs germinales médiastinales ont la particularité rare mais bien décrite de s'associer à des hémopathies malignes — leucémies aiguës, notamment mégacaryoblastiques — partageant souvent l'isochromosome i(12p), suggérant une origine clonale commune. S'y ajoute le risque de leucémie secondaire à l'étoposide, dose-dépendant. Toute cytopénie ou blastose chez ces patients impose un myélogramme et un avis hématologique sans délai.
Synthèse du cas 4
Masse médiastinale antérieure chez un homme jeune : doser AFP et hCG systématiquement. Toute tumeur germinale non séminomateuse médiastinale = mauvais pronostic d'emblée. Le syndrome cave se traite par la chimiothérapie, pas par l'irradiation. Discuter le VIP plutôt que le BEP si chirurgie thoracique prévue. Bléomycine : limiter la FiO₂ à vie — information à consigner au dossier. Surveiller le risque d'hémopathie associée (i(12p)) et de leucémie secondaire à l'étoposide.
Antécédent de cryptorchidie et tumeur controlatérale
Homme de 35 ans, opéré d'une orchidopexie pour cryptorchidie droite à l'âge de 6 ans. Il a été traité 4 ans plus tôt par orchidectomie droite et 3 cycles de BEP pour une tumeur non séminomateuse de stade II, avec rémission complète. Il consulte pour une gêne du testicule gauche.
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Étape 1 · Facteur de risque
Q1. Quel est le principal facteur de risque de tumeur germinale du testicule ?
La cryptorchidie multiplie le risque par 4 à 8 ; l'orchidopexie précoce le réduit sans l'annuler, et elle permet surtout la surveillance clinique du testicule. Fait notable, le risque est également augmenté du côté normalement descendu, ce qui suggère une anomalie de développement gonadique bilatérale (syndrome de dysgénésie testiculaire). Les autres facteurs sont un antécédent personnel ou familial de tumeur germinale, l'infertilité et l'atrophie testiculaire. -
Étape 2 · Exploration
Échographie : lésion intra-testiculaire gauche hypoéchogène de 12 mm. AFP et hCG normales. Le scanner est normal.
Q2. Quelle attitude chirurgicale envisagez-vous chez ce patient monorchide ?
Sur un testicule unique et pour une lésion de petite taille (classiquement inférieure à 2 cm ou à 30 % du volume testiculaire), une chirurgie partielle par voie inguinale avec examen extemporané et biopsies du parenchyme adjacent peut préserver la fonction endocrine et parfois exocrine. Elle exige un centre expert et une surveillance ultérieure très rigoureuse, la néoplasie germinale intratubulaire étant très fréquemment associée. -
Étape 3 · Anatomopathologie
Résultat : séminome de 13 mm réséqué en marges saines, avec néoplasie germinale intratubulaire étendue sur les biopsies du parenchyme adjacent.
Q3. Quelle conduite proposez-vous ?
La néoplasie germinale intratubulaire évolue vers un cancer invasif chez environ 50 % des patients à 5 ans : elle doit être traitée. Sur un testicule unique, l'irradiation à 18-20 Gy stérilise la lésion tout en préservant en partie les cellules de Leydig, donc la production de testostérone — mais elle entraîne une stérilité définitive, d'où l'importance capitale de la cryoconservation préalable. L'orchidectomie condamnerait à une substitution hormonale à vie. -
Étape 4 · Fertilité
Question : le patient n'a pas d'enfant et souhaite en avoir. Du sperme avait été cryoconservé 4 ans plus tôt avant le BEP.
Q4. Quelle conduite ?
L'irradiation testiculaire entraîne une stérilité définitive : il faut impérativement, avant le traitement, vérifier les paillettes conservées et proposer une nouvelle cryoconservation si la spermatogenèse persiste. Différer le traitement d'une lésion précancéreuse évoluant vers l'invasion chez un patient monorchide serait risqué, mais quelques semaines pour organiser la préservation sont légitimes. La testostérone exogène inhibe la spermatogenèse et serait contre-productive. -
Étape 5 · Fonction endocrine
À 1 an de l'irradiation : le patient décrit une asthénie, une baisse de la libido et des troubles de l'érection. La testostérone totale est à 2,1 ng/mL (basse), la LH élevée.
Q5. Quel diagnostic et quelle prise en charge ?
Une testostérone basse avec une LH élevée signe un hypogonadisme d'origine périphérique, attendu après orchidectomie, chimiothérapie et irradiation testiculaire. Sa substitution améliore nettement la qualité de vie, la libido, la composition corporelle et la densité osseuse, sous surveillance de l'hématocrite, du PSA et du bilan lipidique. Il est très fréquemment sous-diagnostiqué chez ces patients jeunes, dont les symptômes sont attribués à tort à la fatigue post-thérapeutique. -
Étape 6 · Conseil familial
Consultation : le patient s'interroge sur le risque pour ses futurs enfants et pour son frère de 30 ans.
Q6. Que lui répondez-vous ?
Les tumeurs germinales présentent une agrégation familiale nette — le risque est multiplié par 4 à 8 chez un frère — mais sans mutation causale unique identifiée : il s'agit d'une prédisposition polygénique. Il n'existe donc ni test génétique de routine ni dépistage systématique validé. La conduite est l'information, l'apprentissage de l'autopalpation et une échographie devant toute anomalie, dans une maladie où le diagnostic précoce change le pronostic.
Synthèse du cas 5
Cryptorchidie : principal facteur de risque, bilatéral, non annulé par l'orchidopexie. Sur testicule unique et petite lésion : chirurgie conservatrice possible en centre expert. Néoplasie germinale intratubulaire : évolue vers l'invasion dans la moitié des cas, traitée par 18-20 Gy — stérilité définitive, d'où la cryoconservation préalable. Hypogonadisme après traitement : fréquent, sous-diagnostiqué, à substituer. Agrégation familiale sans test génétique validé : information et autopalpation.
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📚 Références & essais fondateurs ▾
- IGCCCG — International Germ Cell Cancer Collaborative Group. International germ cell consensus classification. J Clin Oncol 1997. PMID 9053482
- IGCCCG Update — Beyer J, Gillessen S, et al. Réévaluation de la classification pronostique. Séminome métastatique : Beyer J, et al. J Clin Oncol 2021. PMID 33729863 · Non-séminome : Gillessen S, et al. J Clin Oncol 2021. PMID 33822655
- BEP / régime d'Einhorn — Williams SD, et al. Étoposide-cisplatine (vs vinblastine) dans les tumeurs germinales disséminées. N Engl J Med 1987. PMID 2437455
- MRC TE19 / EORTC 30982 — Oliver RTD, et al. Carboplatine mono-injection vs radiothérapie dans le séminome stade I. Lancet 2005. PMID 16039331
- EORTC / cycles de BEP — de Wit R, et al. 3 vs 4 cycles de BEP (et schéma 3 vs 5 jours) dans le bon pronostic. J Clin Oncol 2001. PMID 11250991
- Référentiel EAU Testicular Cancer (version à jour 2025) — recommandations de pratique clinique.
- Référentiel ESMO Testicular Germ Cell Cancer (Clinical Practice Guidelines, version à jour) — recommandations de pratique clinique.